(1)HDACI:西达本胺是苯酰胺类HDAC亚型选择性抑制剂,已获批用于既往至少接受过一次全身化疗的R/R PTCL患者。我国II期单臂队列研究纳入83例R/R PTCL,包括PTCL-NOS(34%)、ALCL(22%)、AITL(13%)等。西达本胺治疗后ORR达到28%,中位PFS期、OS期和缓解持续时间(DOR)分别为2.1个月、21.4个月和9.9个月,治疗后3个月持续缓解率为24%。不同亚型之间缓解率存在差异,其中AITL、ALK- ALCL、ALK+ALCL(或未知)、PTCL-NOS患者的ORR分别为50%、45%、33%和22%[43]。西达本胺联合化疗可进一步提高R/R PTCL患者的ORR,一项中国II期研究显示,西达本胺联合泼尼松、环磷酰胺和沙利度胺治疗无法耐受标准化疗的R/R PTCL患者,ORR可达到71.1%[48]。最新公布的一项我国II期多中心研究显示,R/R PTCL患者应用西达本胺联合阿扎胞苷±GemOx的ORR为53.3%,联合化疗组的ORR显著高于单药组,分别为56.3%和21.4%,且联合化疗组的PFS和OS均较单药组显著延长[53]。小样本研究显示,难治复发滤泡辅助性T细胞淋巴瘤尤其是AITL患者应用HDACI联合去甲基化药物的双表观靶向治疗的疗效较好,ORR为80%,CR率为67%[54]。. The gene discussed is ALK; the disease is mature T-cell and NK-cell non-Hodgkin lymphoma.