诱导治疗:根据国内外指南,淋巴结PTCL的一线治疗推荐以蒽环类药物为主的联合化疗,共6个疗程。化疗方案包括CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)、CHOEP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+依托泊苷+泼尼松)、DA-EPOCH(剂量调整的依托泊苷+长春新碱+阿霉素+环磷酰胺+泼尼松)等。CHOEP方案能使IPI评分<1分的PTCL-NOS、AITL和ALK- ALCL患者无事件生存获益[5]。在化疗时代,除ALK+ALCL外,其他PTCL亚型的一线治疗疗效普遍不理想,远期生存率低[15]–[16]。因此,参加临床试验也作为一线推荐。ALK+ALCL患者优先推荐维布妥昔单抗(BV)+CHP(环磷酰胺+阿霉素+泼尼松),该方案也可用于CD30阳性(CD30表达率≥10%)的其他PTCL亚型,但疗效优势尚无循证证据[17]–[18]。3~4个疗程结束时的中期评估十分重要,中期评估为无治疗反应或疾病进展者按复发/难治(relapse/refractory,R/R)PTCL治疗;评估疗效为部分缓解(PR)以上者继续按原方案完成2个疗程后再进行评估,无法达到完全缓解(CR)患者均按R/R PTCL治疗。. The gene discussed is TNFRSF8; the disease is anaplastic large cell lymphoma.