血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是弥漫大B细胞淋巴瘤的一种罕见亚型,预后不良。鼻甲是IVLBCL极为罕见的受累部位。本文报道1例51岁女性,主诉不明原因发热1个月,实验室检查显示血细胞减少、高甘油三酯血症、铁蛋白水平升高、可溶性CD25升高以及骨髓中存在噬血细胞现象;未发现明显感染证据;PET-CT显示鼻甲摄取18F-氟代脱氧葡萄糖(FDG)异常。鼻甲活检组织学显示肿瘤细胞主要位于血管腔内,表达CD20、BCL6、PAX5、MUM1,Ki-67>60%。因此,诊断为IVLBCL伴有噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)。患者接受1个周期DEP(脂质体多柔比星+依托泊苷+甲泼尼龙)方案控制HLH,随后接受5个周期R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)方案化疗和自体造血干细胞移植(auto-HSCT)巩固治疗,病情持续缓解。IVLBCL的预后各异,早期诊断和及时治疗可能与长期生存相关,R-CHOP方案联合auto-HSCT治疗有效。. The gene discussed is MKI67; the disease is hemophagocytic syndrome.