DDIT3 and hemophagocytic syndrome: 目前对于IVLBCL本病治疗选择,尚缺乏随机对照研究。既往回顾性研究[15]表明,含有利妥昔单抗的免疫化疗方案相比于单纯的化疗方案显著改善了IVLBCL患者的预后。对于初治时伴有HLH的患者,可采用HLH-94方案或DEP方案(优先推荐)控制HLH,待HLH及一般状况改善后再针对淋巴瘤进行治疗。IVLBCL具有很高的中枢神经系统复发率(10%~25%)[16]。PRIMEUR-IVL研究[17]是一项多中心、单臂、II期临床试验,也是针对IVLBCL的首个前瞻性临床试验,该研究评估R-CHOP方案联合大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)和鞘内注射对初诊且不伴中枢神经系统受累IVLBCL患者的疗效和安全性,中位随访3.9年,2年无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为76%和92%,2年内中枢神经系统复发率为3%。因此,R-CHOP方案联合HD-MTX可作为初诊且无中枢神经系统受累IVLBCL患者的一线治疗方案。但目前静脉用HD-MTX预防复发仍具挑战,根据Terao等[16]的研究,在51例接受HD-MTX预防的IVLBCL患者中枢神经系统复发率仍达9.8%。需要指出的是,PRIMEUR-IVL研究中伴有HLH患者的比例较低,因此合并HLH的IVLBCL的一线方案仍需探索。