5例患者中男4例,女1例,中位年龄64(57~80)岁,诊断时均可见β2微球蛋白水平异常升高,2例合并乳酸脱氢酶升高。4例患者检测到MYD88L265P突变,1例携带FAT1与NOTCH1突变,5例均未检出CXCR4突变。3例患者TP53突变阴性,余2例未检测。转化前,3例患者接受布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂治疗,1例接受BR方案治疗。所有患者均转化为非生发中心来源型DLBCL,中位转化时间为11.8(4.0~19.0)个月,多伴体重下降、淋巴结肿大、脾肿大和结外受累等表现。转化后主要采用R-CHOP方案治疗,最佳疗效为部分缓解。其中4例患者出现疾病进展,中位总生存期为16.8(10.0~26.0)个月。. Here, FAT1 is linked to diffuse large B-cell lymphoma.