朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种源于树突状细胞(dendritic cell,DC)的血液系统疾病,尽管发病率低、临床罕见,但研究人员从未停止对其疾病本质、发病机制及治疗方案的探究,从最初的“组织细胞增生症X”到目前公认的“炎性髓系肿瘤”,认识逐步深入。一方面伴有重现性丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinase,MAPK)通路突变的CD207+ DC决定了其肿瘤性质[1],另一方面“炎性”二字强调LCH中大量的免疫细胞如T细胞、B细胞、浆细胞、粒细胞、髓源性抑制细胞(myeloid-derived suppressor cell,MDSC)等构成的微环境,其细胞组成和功能特征可能与其他类型肿瘤的微环境不同。目前关于LCH研究的焦点多集中于肿瘤DC分离和鉴定、活化的分子通路以及治疗方案的优化等方面,而微环境相关研究甚少。其是“旁观者”还是“参与幕后决策”?肿瘤DC发生逃逸时各种细胞的具体作用以及肿瘤DC与微环境的调控关系等问题逐渐成为研究人员的研究方向。. This evidence concerns the gene CD207 and Langerhans cell histiocytosis.