患者染色体核型检测正常,可排除以PRCA为早期表现的骨髓增生异常综合征;另外,T-LGLL是一种罕见的细胞毒性淋巴细胞克隆性增殖性疾病,大颗粒淋巴细胞因含有数量不等的嗜苯胺蓝颗粒而得名,典型表型为CD3+CD8+CD57+CD4-CD56-CD28- TCRαβ+[4],该病也可合并PRCA、TCR基因重排阳性,但本例患者骨髓形态学特点及临床特征和细胞免疫表型不支持T-LGLL诊断。考虑到患者多发淋巴结肿大,及时行淋巴结活检术,根据术后淋巴结病理免疫组化结果以及TCR重排阳性,明确诊断患者为PTCL-NOS,经过一线ECHOP方案化疗后,患者全身肿大淋巴结明显缩小,HGB正常,骨髓红系比例显著升高至正常值,取得了良好的疗效,符合PTCL-NOS相关的PRCA诊断,这与国内其他中心报道的PTCL-NOS合并PRCA病例的诊断类似,但缺乏CD3+CD8+ T淋巴细胞的数据[15]–[17]。另外,不同于已报道的病例接受ECHOP和MINE联合泼尼松方案以及一线ECHOP方案联合泼尼松治疗[15]–[17],本例通过单纯ECHOP方案化疗,取得了PRCA的完全缓解,同时伴有CD3+CD8+ T淋巴细胞比例的动态改变和TCR基因重排转阴,提示动态检测PTCL-NOS合并PRCA患者CD3+CD8+ T淋巴细胞的变化,可对治疗效果起到一定的预测作用[9]。. The gene discussed is B3GAT1; the disease is pure red-cell aplasia.