PNH患者及NC血细胞表面补体沉积水平:首先利用侧向散射(SSC)、PerCP-Cy5.5标记的抗CD15抗体及PerCP-Cy5.5标记的抗CD61抗体分别圈出红细胞、白细胞及血小板细胞群,再用PE标记的抗C5b-9抗体、FITC标记的抗C3抗体、PE标记的抗C4b抗体、PE标记的抗FB抗体检测这些补体片段分子在圈定细胞群表面的沉积水平。图1A显示,PNH患者红细胞、白细胞及血小板表面各补体片段均有一定水平的沉积。图1B以1名正常人为例,其红细胞、白细胞及血小板表面各补体分子的沉积水平几乎为0。分析发现,PNH患者红细胞、白细胞及血小板表面C5b-9、C3、C4b和FB的沉积水平均较NC明显升高(P<0.05),提示PNH患者整体补体活性较NC升高(表1)。进一步比较PNH患者不同血细胞表面各补体片段沉积水平,发现三类血细胞表面C5b-9的沉积水平均明显高于C3、C4b和FB(P值均<0.001),提示在使用补体抑制剂之前,终末通路(C5b-9)补体活性较上游的经典途径(C4b)和旁路途径(C3、FB)更高。此外,红细胞表面C5b-9、C3、C4b和FB的沉积水平均明显低于白细胞和血小板(P<0.01)(表2)。. This evidence concerns the gene C4B and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.