HAL是一种并发症多、早期死亡率高,临床预后差的恶性血液肿瘤。文献报道其主要死亡原因为白细胞淤滞、呼吸衰竭、凝血功能障碍继发的颅内出血[3]。研究发现高白细胞AML的白细胞瘀滞由多种因素引起:1由于髓系白血病细胞比容大于淋系白血病细胞和淋巴细胞,且不如成熟粒细胞或淋巴细胞柔韧,易引起小血管机械性阻塞,导致远端低灌注和缺血性损伤[4]–[5]。因此高白细胞AML比高白细胞ALL患者更常发生白细胞淤滞症。大量白血病细胞聚集在肺组织,会加重局部的缺血缺氧,进一步增加感染的机会,使患者易于发生严重的肺部感染。2白血病细胞产生促炎细胞因子,如TNF-α或IL-1β,诱导内皮细胞表达黏附分子如E-/p-选择素、ICAM-1和VCAM,这些分子与白血病细胞上的黏附分子相互作用[5]。3白血病细胞释放基质金属蛋白酶,破坏内皮细胞的完整性,使白血病细胞外渗到组织中,并导致微出血。这些情况发生于中枢神经系统和肺部时,易导致致命性的颅内出血及呼吸衰竭。白细胞瘀滞的死亡率可高达29%[6]–[7]。本组病例早期死亡患者中颅内出血(38.2%)、呼吸衰竭患者(44.1%)占比较高,应与此有关。. The gene discussed is IL1B; the disease is acute myeloid leukemia.