除了皮肤亚型外,IVLBCL的侵袭性及非特异性表现常导致诊断延迟,从而预后较差,目前尚无最佳的治疗方案,早期给予利妥昔单抗的联合化疗可以使50%的患者达到完全缓解[2]。近年来布鲁顿酪氨酸酶(BTK)抑制剂在与MYD88激活突变相关的华氏巨球蛋白血症、原发性中枢神经系统淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和边缘区淋巴瘤的治疗中取得了显著的疗效[21],Wilson等[22]研究显示在MCD和N1亚型DLBCL中,接受伊布替尼联合R-CHOP方案治疗的年轻患者(年龄≤60岁)的3年无进展生存率为100%,而单独使用R-CHOP方案治疗的患者生存率分别为42.9%和50%。例6为老年女性患者,non-GCB型,NGS显示MYD88和CD79B突变,伴有噬血细胞综合征,临床分期IVB期,IPI评分为5分(高危),接受1个周期的R-CHOP方案化疗后因新冠感染停用利妥昔单抗,继而联合ZR(来那度胺和泽布替尼)-CHOP方案完成6个周期治疗后完全缓解,目前接受利妥昔单抗和泽布替尼维持治疗。BTK抑制剂对噬血细胞亚型IVLBCL疗效,证实了其在non-GCB型DLBCL治疗中的应用前景和价值。. This evidence concerns the gene MYD88 and diffuse large B-cell lymphoma.