淋巴浆细胞淋巴瘤(Lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)是一种罕见的惰性B细胞淋巴瘤,其特征是克隆性淋巴浆细胞浸润骨髓和分泌单克隆免疫球蛋白。90%~95%的LPL分泌单克隆性IgM,为华氏巨球蛋白血症(Waldenström macroglobulinemia,WM)[1],髓样分化因子88(MYD88)是白细胞介素-1和Toll样受体信号传导复合物的组成成分,MYD88L265P突变能促进淋巴浆细胞的恶性增殖[2]。约90%以上和30%~35%的WM患者伴MYD88和趋化因子受体4(CXCR4)的体细胞突变[3]。伊布替尼作为第一代布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂(BTKi),已成为WM患者的标准治疗。然而,目前中国尚缺乏伊布替尼治疗初治及复发难治(R/R)WM患者的研究,且不同疾病状态患者接受伊布替尼治疗后疗效差异尚不明确。本研究对98例接受伊布替尼治疗的初诊及R/R症状性LPL/WM患者进行回顾性分析,旨在探索伊布替尼的疗效及安全性。. The gene discussed is MYD88; the disease is Waldenstrom macroglobulinemia.