CAD主要发病机制为克隆性B细胞增殖和补体激活,抗体类型主要为单克隆性IgM,其与红细胞表面的I抗原结合可使红细胞发生凝集,最佳反应温度为0~4 °C[3],[5]。IgM是一种强补体激活剂,可以与C1q结合激活经典补体途径产生C3b,当血液温度升高到37 °C时,IgM从红细胞表面脱落,而C3b仍固定在红细胞上,C3b调理的红细胞被肝脏吞噬系统破坏,导致血管外溶血,这是CAD的主要溶血机制;由于红细胞膜上CD55和CD59的表达,通常情况下膜攻击体复合物不会被激活,但在少数严重病例中,可能会发生终末补体途径导致的血管内溶血[7]。. Here, C3 is linked to cold agglutinin disease.