系统性肥大细胞增多症(Systemic mastocytosis, SM)是侵袭性肥大细胞在真皮组织以外的一个或多个组织、器官或系统的克隆性增殖,并释放大量的血管活性介质,引起多器官功能障碍的一种异质性疾病[1],SM伴血液系统肿瘤(SM with associated hematologic neoplasm, SM-AHN)是其中一种亚型。SM-AHN临床较为罕见,国内少有报道,其临床表现和预后存在很大异质性,中位总生存时间约为24个月[2],其中SM伴RUNX1-RUNX1T1阳性急性髓系白血病(Acute myeloid leukemia, AML)患者的预后极差。现报道我院异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后序贯阿伐替尼治疗2例SM伴RUNX1-RUNX1T1阳性AML患者,并复习相关文献,以提高对此类疾病诊疗的认识。. The gene discussed is RUNX1T1; the disease is acute myeloid leukemia.