在DLBCL中,MYD88 p.L265P、CD79B突变及其他相关基因突变导致B细胞受体(BCR)通路及下游的NF-κB通路的持续激活,而BTK是BCR/NF-κB通路交流的关键蛋白,其抑制剂已取得肯定的疗效[26],且能有效通过血脑屏障[27],为PCNSLBCL的治疗提供了新的选择。已有小规模临床研究探索并肯定了伊布替尼在PCNSLBCL中的疗效[28]–[31],泽布替尼、奥布替尼的应用多为病例报道[32]–[35],有待积累更多循证医学证据。双表达PCNSLBCL患者CR率较低,预后更差,与既往报道一致[36]–[37]。Kim等[38]报道双表达PCNSLBCL(采用的双表达标准更宽松,c-Myc阳性率≥40%且Bcl-2阳性率≥30%)与更高的MSKCC预后评分有关。在本研究中,双表达PCNSLBCL患者与非双表达者MSKCC 2类占比相近,分别为50.0%(8/16)和52.0%(13/25),但双表达患者MSKCC 3类占43.8%(7/16),而在非双表达患者中为16.0%(4/25)。更高的MSKCC 3类比例可以部分解释双表达患者较短的OS期,但是在一线诱导CR后小分子药物维持巩固的患者中,双表达仍造成更短的PFS期,耐药或其他潜在造成复发的机制有待探索。. This evidence concerns the gene NFKB1 and diffuse large B-cell lymphoma.