髓系肿瘤(MN)为一组造血干祖细胞生物学功能异常的血液系统恶性肿瘤。越来越多的证据表明,MN患者异常的免疫、造血微环境与恶性克隆性造血干细胞相互作用,促进其疾病的发生、发展。髓系肿瘤伴大颗粒淋巴细胞增殖(Myeloid neoplasms-large granular lymphocyte proliferation, MN-LGLP)为此类疾病中的一种特殊罕见的临床现象,目前国内外对本病的队列研究较少,本研究分析该类患者的临床和实验室特征,探讨影响LGLP对MN患者临床特征和生存的影响。提示MN-LGLP患者更易出现中性粒细胞减少及脾大。LGLP的存在不是影响MN-LGLP患者生存的危险因素。STAG、ASXL1、TET2是MN-LGLP最常见的伴随基因突变,伴有STAG2突变MN-LGLP患者预后较差。. The gene discussed is STAG2; the disease is myeloid neoplasm.