CIITA and diffuse large B-cell lymphoma: PMBL的主要鉴别诊断包括非特指性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL,NOS)累及胸腺、CHL及纵隔灰区淋巴瘤(MGZL)等。根据组织学形态和免疫表型,累及纵隔的DLBCL,NOS与PMBL的区分最具有挑战性。DLBCL,NOS可出现纵隔淋巴结受累,但通常伴有广泛的胸部外疾病,因此了解临床信息至关重要。活检中若见残余胸腺上皮则更支持诊断PMBL。免疫组化CD30、CD23、MAL、CD200、PD-L1/L2的表达有助于与DLBCL,NOS鉴别。在困难的情况下,辅助基因表达检测、CIITA(C2TA)基因重排/突变检测、CD274(PD-L1)和PDCD1LG2(PD-L2)拷贝数或基因突变(如SOCS1、STAT6)检测可有利于鉴别诊断。