MS4A1 and angioimmunoblastic T-cell lymphoma: AITL属于PTCL的一种少见亚型,无论是单药还是强化联合治疗,缓解期均较短暂,预后欠佳,尚无金标准治疗方案,目前多推荐一线进入临床试验,或以CHOP方案为基础的诱导治疗序贯自体造血干细胞移植。研究发现表观遗传调控在PTCL发病机制中起重要作用,联用组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDACi)和去甲基化药物治疗PTCL疗效较好,且安全性良好。回顾既往研究,AITL合并浆细胞疾病患者较为罕见,预后极差,中位无进展生存期为4.8个月,中位总生存期仅1.7年。但患者体能状态较差,无法耐受高强度化疗,综合考虑建议患者首先应用较为温和、骨髓抑制程度较轻的双表观遗传学方案(西达本胺+阿扎胞苷)治疗AITL,并联合CD20单克隆抗体清除伴EBV异常扩增的单克隆B细胞,待血象恢复及EBV-DNA水平下降,调整为CD38单克隆抗体清除异常克隆浆细胞。