TEMPI综合征的概念由2011年首次提出[1],典型的临床表现包括:1毛细血管扩张(telangiectasias, T);2促红细胞生成素(EPO)升高,HGB升高(elevated erythropoietin and erythrocytosis, E);3单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy, M);4肾周积液(perinephric fluid, P);5肺内分流(intrapulmonary shunting, I)。临床上将其归类为有皮肤意义的单克隆免疫球蛋白血症,在最新的《淋巴造血肿瘤WHO分类(第5版)》中,仍将TEMPI综合征归类为“浆细胞肿瘤伴副肿瘤综合征”[2]。目前国际上仅有20余例TEMPI综合征病例报道[3],且患者常因出现红细胞增多及M蛋白而被误诊为真性红细胞增多症(PV)或意义未明单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)。本文回顾性分析了中国医学科学院血液病医院和深圳市第二人民医院2017–2022年收治的4例TEMPI综合征患者的临床资料,并进行相关文献复习。. The gene discussed is EPO; the disease is Telangiectasia.