ADAMTS13 and thrombotic thrombocytopenic purpura: 至随访终点,本组6例患者中5例处于持续临床缓解截止。例4病史长达9年,TTP共发作10次,硼替佐米治疗后至今已随访了29个月,仍处于临床缓解状态。该患者目前血小板计数(70~90)×109/L、ADAMTS13活性正常、ADAMTS13抑制物阴性,但血小板膜糖蛋白抗体阳性,诊断为免疫性血小板减少症,未予以特殊治疗。例2第5次发病时处于妊娠晚期,在血浆置换后行剖宫产,加用硼替佐米联合泼尼松和血浆置换,最终也获得临床缓解。Patriquin等[12]用硼替佐米治疗6例难治性iTTP患者,除1例在治疗过程中死亡外,其余5例患者平均随访17个月,均缓解。由于复发/难治性iTTP患者极为罕见,目前尚无硼替佐米治疗大宗病例复发/难治性iTTP长期疗效的研究数据。标准剂量利妥昔单抗治疗急性TTP 27个月后复发率为10.8%[16]。本组6例难治/复发性TTP病例硼替佐米治疗后中位随访26(9~41)个月,仅有1例复发,显示出令人满意的疗效。