ADAMTS13 and thrombotic thrombocytopenic purpura: 本组难治/复发性iTTP患者除了使用硼替佐米和糖皮质激素外,多数患者还进行了血浆置换,在客观评价硼替佐米的疗效时不能忽视其他治疗措施的作用。在既往文献报道中,1例继发于卡波氏肉瘤的复发/难治性iTTP患者对包括硼替佐米在内多种治疗措施无效并最终死亡[20],另有1例复发/难治性iTTP患者合并克隆恩病[21],这也提示当TTP继发于其他疾病时,更容易复发或变得难治。最新的报道显示一种浆细胞靶向药物达雷妥尤单抗治疗2例复发性iTTP获得成功[22],患者ADAMTS13自身抗体消失,ADAMTS13活性恢复正常。这也提示浆细胞在复发性iTTP中可能是一个重要的致病环节(尤其是利妥昔单抗治疗后复发的患者),值得进一步研究。