青少年期或成年期发病的cTTP患者常起病隐匿、症状相对较轻或临床表现不典型,易被长期误诊为ITP,导致延误治疗及不同程度器官功能受损[15]。本组病例中,有3例均在确诊前被误诊为ITP,且对常规ITP治疗无反应;从疾病初发到确诊cTTP分别间隔了10、13、20年;且有不同程度的肾功能和脑功能损伤。另外本组有2例患者(例2、例3)外院检出ADAMTS13自身抗体,但我院ADAMTS13抑制物测定阴性,依据治疗反应和基因检测结果确诊为cTTP,提示ADAMTS13自身抗体检测存在假阳性可能。建议对显著血小板减少伴发不能解释的肝、肾、脑损伤患者,尤其是父母为近亲婚配者应考虑cTTP诊断的可能,并与iTTP相鉴别。此外,在妊娠早期发生不明原因的血小板数显著减少或TMA患者首先要考虑cTTP可能。. Here, ADAMTS13 is linked to autoimmune thrombocytopenic purpura.