JAK2 and essential thrombocythemia: 2012年骨髓纤维化研究和治疗国际工作组提出了ET国际预后积分(IPSET)系统,依据年龄≥60岁(2分)、白细胞计数≥11×109/L(1分)、有血栓史(1分),分为低危(0分)、中危(1~2分)和高危组(≥3分),三组的中位生存期分别为未达到、24.5年及13.8年[18]。随着二代测序技术的开展,研究发现基因突变也是影响生存的危险因素。一项纳入1607例ET患者的多中心回顾性研究发现JAK2 V617F突变负荷>35%、CALR I型突变(或类似I型突变)或MPL突变的患者进展为骨髓纤维化的风险更高[19]。近期还提出了突变驱动的国际预后积分(MIPSS)模型,根据高危基因突变(SRSF2突变、SF3B1突变、U2AF1突变或TP53突变)(2分)、年龄>60岁(4分)、男性(1分)、白细胞计数≥11×109/L(1分),分为低危组(0~1分)、中危组(2~5分)、高危组(≥6分),各组中位生存期依次为34.4、14.1、7.9年[20]。