CALR and essential thrombocythemia: (2)干扰素制剂:虽然没有直接证据可以证明重组干扰素α(IFNα)在预防血栓上的作用,但IFNα可以有效控制血小板数量,因其无致白血病或第二肿瘤作用,为年轻(年龄<60岁)患者的首选。PEG IFNα半衰期较IFNα长。相比于HU,IFNα不仅可获得相当的血液学缓解率,而且能降低JAK2 V617F或CALR的基因突变负荷、缩脾及缓解皮肤瘙痒[28]。MPN-RC 112随机对照临床试验比较了PEG IFNα-2a与HU在治疗高危ET和PV患者的疗效及安全性,治疗12个月后PEG IFNα-2a组与HU组在血液学缓解率方面相当,但治疗24~36个月时,PEG IFNα-2a组表现出更高的血液学及分子生物学缓解率,HU组则表现出更高的骨髓病理学缓解率,两组在血栓发生率及疾病进展率方面无差异[29]。JAK2 V617F的总体缓解率为30%~50%,完全缓解率为5%~10%,伴CALR突变患者的缓解率低于伴JAK2 V617F患者[29]–[30],因此长期使用IFNα有改善病程进展的可能。这一理论引发了是否应将IFNα作为ET和PV的一线首选药物的思考,并对当前启动降细胞治疗的标准提出了挑战。