自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。目前国内尚无AIHA流行病学的数据,国外资料显示AIHA的年发病率为(0.8~3.0)/10万[1]–[2]。其发病机制尚未完全明确。自身抗体的产生涉及免疫系统的多个环节:1内源性红细胞和外源性/环境抗原的交叉反应而产生的分子模拟(交叉抗原和整合抗原);2受后天因素(感染、恶性肿瘤、药物等)影响,自身抗原结构改变(突变抗原和错误抗原),抗原呈递失调,从而产生自身抗体;3B细胞和T细胞功能障碍,包括调节性T细胞数量减少和其他T细胞异常,常见于免疫缺陷病、自身免疫病和淋巴增殖性疾病[2]。4病原微生物的线粒体DNA可以与红细胞膜表面TLR9结合,改变膜结构,降低CD47表达,激活红细胞吞噬程序,并激活固有免疫反应[3]。. The gene discussed is CD47; the disease is autoimmune hemolytic anemia.