CD274 and hemophagocytic syndrome: CAEBV是一种主要感染T细胞和NK细胞的EBV相关的淋巴细胞增殖性疾病,具有侵袭性和致命性[1]–[2]。在CAEBV治疗方案的选择上,日本学者提出了“三步疗法”,尽管激素、常规化疗以及其他治疗方法(如EBV特异性细胞毒性T淋巴细胞、组蛋白去乙酰化酶抑制剂等)可以在一定程度上延缓疾病的自然进程,但是若没有接受allo-HSCT,患者最终会因疾病进展死亡[3],[5],[10]。因此,探索除移植外新型有效的治疗策略是当前CAEBV面临的重要挑战。一项单中心、回顾性研究显示,JAK1/2抑制剂芦可替尼虽然在控制CAEBV患者急性期发热症状方面效果显著,但在降低EBV-DNA拷贝数方面并不理想[11]。近年来,以PD-1/PD-L1阻断为代表的免疫检查点疗法开启了恶性淋巴瘤免疫治疗的新时代[12]–[13]。有研究显示该疗法对EBV-HLH亦有潜在治愈力[9]。因此,我们回顾性收集和分析既往在我院接受信迪利单抗治疗的CAEBV患者的临床资料,初步结果提示信迪利单抗可以有效降低血浆EBV-DNA拷贝水平,控制CAEBV患者疾病活动状态。