临床特征:9例患者中位发病年龄54(43~72)岁,其中男8例,女1例。中位β2-微球蛋白3.6(2.6~4.5)mg/L,中位乳酸脱氢酶177(114~293)U/L,中位WBC 44.79(8.75~369.50)×109/L,中位淋巴细胞计数绝对值37.7(0.6~131.5)×109/L,中位HGB 121.5(64~153)g/L,中位PLT 88(43~225)×109/L。CLL患者Binet分期:A期1例,B期2例,C期5例;Rai分期:I期1例,II期2例(25.0%),IV期5例(67.5%)。1例SLL患者Ann Arbor分期为IV期A组。IGHV无突变患者3例,del(17p)1例,del(11q)1例,del(13q)3例,TP53突变1例,NOTCH1突变1例,同时合并del(17p)和TP53突变1例。CLL-IPI评分低危(0~1分)、中危(2~3分)、高危(4~6分)、极高危(7~10分)患者分别为1、5、1、1例(表1)。. The gene discussed is NOTCH1; the disease is B-cell chronic lymphocytic leukemia.