ANPEP and acute promyelocytic leukemia: RARG-AML是一类新的白血病类型,具有如下临床和实验室特征:出凝血异常显著、二系或三系减少、骨髓细胞形态学类似APL、免疫分型CD34−HLA-DR−CD11b−CD117+CD13+、X-RARG融合基因、ATRA/ATO无效、早期死亡率高、生存差。对于临床拟诊APL但是FISH/PCR方法排除APL者应想到RARG-AML的可能性,及时进行PCR检测有利于快速诊断、RNA-seq方法有助于寻找新的RARG融合基因以及其他合并分子异常;在加强输血治疗基础上尽早进行“3+7”为主的联合化疗,缓解后推荐异基因造血干细胞移植,上述策略有助于提高该病的确诊率及治疗反应,降低早期死亡率和复发率,提高生存率。而加强基础研究,阐明该病的发病机制、寻找有效的靶向性药物,建立靶向性药物治疗为主的新方案是未来发展的趋势。