目前免疫疗法已经成为LC治疗的一种新的治疗选择,免疫检查点抑制剂也成为最常用的免疫疗法药物,PD-1/PD-L1免疫检查点抑制剂,如PD-1单克隆抗体纳武利尤单抗(Nivolumab)、帕博利珠单抗(Pembrolizumab)和PD-L1单克隆抗体阿替利珠单抗(Atezolizumab)等已广泛应用于晚期/转移性和局部晚期NSCLC患者,临床数据也显示出它们对生存和预后的显著改善[43]。目前虽尚未有免疫检查点抑制剂直接应用于临床IPF患者的治疗,但临床前的研究表明,PD-1/PD-L1抑制剂可显著减轻二氧化硅诱导的小鼠肺纤维化。值得注意的是,在一项病例回顾性研究[44]中报道了利用纳武单抗治疗IPF合并肺腺癌患者的案例,该患者在初始化疗失败后,接受了纳武利尤单抗治疗,并获得了完全的缓解且没有任何IPF恶化的迹象,对纳武利尤单抗的持续反应时间超过1年。在一项纳武利尤单抗治疗肺鳞癌合并IPF的病例报告[45]中,患者接受纳武利尤单抗治疗8个月未显示出明显的不良反应,且疾病得到稳定控制。这些成功的案例提示了免疫检查点抑制剂将是IPF-LC的一种有希望的治疗选择。但是,在LC的治疗中免疫检查点抑制剂的应用一定程度上提高了患者免疫检查点抑制剂相关肺炎的发生率,因此其对IPF急性加重风险的增加仍不容忽视。. Here, CD274 is linked to laryngotracheoesophageal cleft.