PNMA2 and paraneoplastic neurologic syndrome: Graus等[2]在2004年提出了PNS的诊断标准,分为“确诊”和“拟诊”两个级别。诊断流程图(图2)显示,“经典的PNS症状”和“特征性肿瘤神经抗体”是诊断PNS的重要依据。此外,抗肿瘤治疗后神经系统症状是否改善也具有重要的判断价值。该标准中“经典的PNS症状”包括脑脊髓炎、边缘叶脑炎、亚急性小脑变性、眼阵挛-肌阵挛、亚急性感觉神经元病、慢性胃肠假梗阻、Lambert-Eaton综合征和DM。“特征性肿瘤神经抗体”包括抗Hu、抗Yo、抗Ri、抗CV2、抗Ma2和抗amphiphysin抗体。本研究11例患者中4例临床表现为“经典的PNS症状”(边缘叶脑炎和DM各2例),2例肿瘤神经抗体检测为阳性(抗Ma2和抗Yo抗体各1例)。依据该诊断标准,8例PNS的诊断级别为“确诊”,3例为“拟诊”。