基线临床特征方面,首先,本组患者中位确诊年龄为54岁,而文献报道的MM中位发病年龄为70岁[10]。一项纳入1 119例患者的研究中生存期大于10年MM患者的中位年龄为54岁[11]。另一项来自美国的研究证实,发病的中位年龄与生存期明确相关,年轻患者更易获得长期生存,可能与脏器功能好、更易耐受联合化疗有关[11]。其次,文献[11],[13]报道HGB水平较高的患者预后良好,因其既能反映骨髓受累程度较轻,同时具有较好的化疗耐受性,本组有18例(72%)患者初诊HGB水平大于100 g/L。2015年IMWG在ISS分期的基础上引入细胞遗传学与LDH水平,提出了R-ISS分期系统,并报道R-ISS I期、II期、III期患者的5年OS率分别为82%、62%、40%,5年PFS率分别为55%、36%、24%[14]。本组患者中ISS分期I、II期患者占88%,仅1例LDH升高,且5年PFS率为48%,与文献报道的R-ISS分期I期患者相近,遗憾的是,本研究患者纳入时间至少为10年前,彼时细胞遗传学检测尚未普及,故无法进行R-ISS分期。. The gene discussed is CYGB; the disease is Miyoshi myopathy.