治疗及疗效:几乎所有患者在诊断HLH时病因并未明确,因此non-EBV IAHLH的诊断往往滞后,尽量避免诊断HLH后立即应用细胞毒药物及激素。48例患者中,5例患者临床表现为难治/复发HLH,甚至需要应用DEP方案进行挽救治疗,但重新评估患者并筛查病因后诊断为IAHLH。non-EBV IAHLH的治疗主要包括三方面:首先是病因治疗,积极控制病原体感染是治疗的关键,也是防止复发的重要举措,病原体感染的诊治依据热带病研究所及感染科等的综合意见。其次是对症支持治疗,对于血细胞减低的患者,应用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)提升WBC,对症输注血液制品改善贫血、减轻出血风险非常有必要。此外,要警惕过于积极地应用细胞毒药物及大剂量激素进行诱导缓解治疗,且一旦non-EBV IAHLH诊断明确,尽量避免继续应用细胞毒药物并应减停激素,静脉输注人免疫球蛋白可起到协同抗感染作用。此外,芦可替尼可用于控制患者发热等细胞因子风暴表现。患者的治疗方案及疗效见表3。. This evidence concerns the gene CSF3 and hemophagocytic syndrome.