指南增加了TTP的诊断流程图。与其他疾病的诊断流程图不同的是,TTP患者的诊断与治疗是同时进行的。对于疑似患者,在送检ADAMTS13活性、抑制物或IgG抗体的同时,即开始血浆置换和糖皮质激素的治疗。根据ADAMTS13活性的结果,超过20%排除TTP,小于10%诊断TTP,10%~20%则需要根据病史来判断。对于诊断为TTP的患者,如ADAMTS13抑制物或IgG抗体阳性,确诊为iTTP,在原来治疗基础上加用利妥昔单抗和卡普赛珠单抗;反之则诊断为cTTP,可停用糖皮质激素和血浆置换,调整为定期血浆输注。iTTP一旦确诊,应尽早使用利妥昔单抗。这样的流程图更贴合TTP诊疗过程,有利于指导临床医生的实际工作。. Here, ADAMTS13 is linked to thrombotic thrombocytopenic purpura.