CD40LG and thrombotic thrombocytopenic purpura: 目前虽有多种ADAMTS13活性检测方法,但缺乏标准化[1],且易受样本条件等因素影响,对可疑结果需重复送检。指南纳入了ADAMTS13-IgG抗体测定、基因检测、继发性TTP病因筛查和TTP患者重要器官功能的评估。其中,首次提出了采用ELISA法检测的ADAMTS13-IgG抗体测定。ADAMTS13的抗体分为两类,一类是抑制性抗体,与ADAMTS13结合后影响ADAMTS13的活性;另一类是非抑制性抗体,结合ADAMTS13后,加速ADAMTS13在血浆中的清除。ADAMTS13抗体绝大部分是IgG型,少部分是IgA和IgM型[2]。IgG抗体阳性对于ADAMTS13抑制物阴性的免疫性TTP(iTTP)患者具有重要诊断价值。ADAMTS13基因纯合突变或双重杂合突变可确诊遗传性TTP(cTTP)。对于ADAMTS13抑制物和ADAMTS13基因测序均阴性的患者,更倾向诊断iTTP。在诊断iTTP的同时,需要筛查感染、自身免疫性疾病等诱发因素[3]–[4],故指南还纳入了乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCV)、人类免疫缺陷病毒(HIV)血清学检查,甲状腺功能,抗核抗体谱,狼疮抗凝物,抗磷脂抗体等检查项目。此外,TTP是一个多系统累及的疾病,因此需要对患者的心、脑、肾等重要脏器进行功能和影像学方面的系统检查,评估患者脏器的病变程度,还需要动态监测治疗后脏器功能的恢复情况。