ADAMTS13 and thrombotic thrombocytopenic purpura: 指南的预后部分增加了一些新名词。除保留原有的临床缓解、临床复发等概念外,首次引入ADAMTS13缓解、ADAMTS13复发概念,强调了ADAMTS13测定在疗效评估和预后评估中的主要作用。也首次提出了难治性TTP的定义:去除诱因后,经5次血浆置换联合糖皮质激素治疗无临床反应(血小板计数持续低于50×109/L,并且乳酸脱氢酶持续大于1.5倍正常值上限)[18]。提示这类患者体内抑制物滴度更高,且对糖皮质激素反应不佳,需要及早开始足量利妥昔单抗治疗。ADAMTS13复发是指iTTP患者尚无临床表现但ADAMTS13活性再次下降至20%以下,通常是临床复发的早期,应及早干预[19]。