血管性血友病(von Willebrand disease, VWD)是由于血管性血友病因子(von Willebrand factor, VWF)质或量的异常导致的临床以出血表现为主的遗传性疾病。近年来有关VWD高危人群筛选、临床诊断、治疗措施有了明显改变,为了推动国内VWD诊治的规范化发展,中华医学会血液学分会血栓与止血学组更新了《血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版)》(简称指南)。在本文中,笔者对指南中的重要更新点作出详细说明。. The gene discussed is VWF; the disease is Von Willebrand disease.