本版指南新增了VWD的诊断流程图。由于DDAVP试验的引入,首次提出了1C型VWD的诊断。为了避免漏诊,指南明确将VWF血小板结合活性/VWF∶Ag比值<0.7作为2型VWD的诊断标准[4],而非之前的0.5~0.7。3型VWD患者的VWF水平通常低于检测阈值,VWF多聚体缺如[4],[11]。因国内大部分医院无法常规开展VWF多聚体检测,所以需要明确界定VWF∶Ag和VWF∶RCo阈值。兼顾VWF∶RCo检测下限的准确性,及VWF多聚体缺如的3型VWD患者的VWF水平,指南最终将3型VWD的VWF抗原和VWF∶RCo阈值划为小于3%。在2A和2B型VWD的鉴别中,更推荐采用基因测序而非低剂量瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验,原因在于后者需要患者新鲜血小板进行检测,临床普及性不及VWF基因测序[4],并非低剂量瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验诊断2B型VWD准确性低。. Here, VWF is linked to von Willebrand disease (hereditary or acquired).