对临床中度或高度疑似或确诊的TTP(尤其是iTTP)患者应立即开始治疗性血浆置换联合糖皮质激素治疗,并可考虑联合卡普赛珠单抗治疗。根据ADAMTS13活性及抑制物或IgG抗体结果调整治疗:如测定的患者血浆ADAMTS13活性<10%且伴抑制物或IgG抗体阳性,符合iTTP则继续进行上述治疗并及时给予利妥昔单抗治疗;如抑制物阴性,考虑cTTP,可停用糖皮质激素、改血浆置换为血浆输注;如患者血浆ADAMTS13活性>20%,则考虑其他诊断并改用相应治疗;血浆ADAMTS13活性10%~20%的患者需根据临床判断是否继续或停止现行治疗。. This evidence concerns the gene ADAMTS13 and thrombotic thrombocytopenic purpura.