国际TTP工作组最近再次修订了iTTP治疗结局的定义[16]。1临床反应:经血浆置换等治疗后持续血小板计数≥100×109/L和LDH<1.5倍正常值上限,并且无新发器官缺血损伤或原有器官缺血损伤加重。经5次血浆置换治疗仍未取得临床反应者称为难治性TTP。2临床恶化:在取得临床反应后停止血浆置换或抗VWF治疗后30 d内,再次出现血小板计数<100×109/L,伴或不伴有器官缺血损伤再发临床证据。3临床缓解:停止血浆置换或抗VWF治疗30 d后仍能持续维持临床反应者,或取得ADAMTS13缓解者(ADAMTS13部分缓解:ADAMTS13活性≥20%且<正常值下限;ADAMTS13完全缓解:ADAMTS13活性>正常值下限)。4临床复发:在取得临床缓解后,再次出现血小板计数<100×109/L且ADAMTS13活性<10%,伴或不伴有器官缺血损伤临床证据。5ADAMTS13复发:在取得ADAMTS13缓解后,再次发生ADAMTS13活性<20%。ADAMTS13复发常发展为临床复发。. The gene discussed is VWF; the disease is thrombotic thrombocytopenic purpura.