Richter's综合征(Richter's syndrome,RS)是慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL)向高级别非霍奇金淋巴瘤(NHL)或霍奇金淋巴瘤(HL)进展的统称,既往报道3%~5%的CLL/SLL患者会出现这种转化[1]–[2]。大多数RS为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。CLL/SLL进展为高侵袭性T细胞淋巴瘤者少见,进展为ALK+间变大T细胞淋巴瘤(anaplastic large T cell lymphoma, ALTCL)者罕有报道。我们收治了1例50岁男性患者,在诊断为CLL/SLL两年余后进展为ALK+ ALTCL,疾病快速进展直至死亡。现将该患者临床资料及治疗经过报道如下,并结合相关文献进行讨论。. The gene discussed is ALK; the disease is B-cell chronic lymphocytic leukemia.