JAK2 and Hermansky-Pudlak syndrome: 对于晚期无法对免疫抑制剂快速起效的SPTCL患者,多药联合化疗不失为最佳选择。最常用的化疗方案为CHOP或类CHOP方案,一线CR率67%[4]。另有多篇报道显示强化方案HyperCVAD、BEACOP或BEAM序贯自体造血干细胞移植有望进一步提升患者疗效[13]。目前SPTCL的发病机制尚不清楚,20%患者伴HPS,进展迅速、易耐药,是主要死亡原因之一[4]。有研究显示60%~85% SPTCL患者存在T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子-3(T-cell immunoglobulin mucin 3,TIM-3)功能缺失,导致T细胞及巨噬细胞激活,引起大量细胞因子分泌[14]–[16]。Ruxolitinib作为JAK1/JAK2抑制剂曾在一例SPTCL继发HPS中有效[17]。尽管如此,目前这类患者临床治疗难度大,改善预后的方案十分有限,个别病例尝试异基因造血干细胞移植[4],[6]。