PD-1单抗作为免疫检查点抑制剂在血液肿瘤中已取得显著的疗效,尤其对于霍奇金淋巴瘤、原发纵隔大B细胞淋巴瘤[17]–[20]。对于T细胞淋巴瘤,基础研究显示PD-1单抗和表观遗传学药物在体外具有协同作用[21]–[22]。组蛋白去乙酰化酶抑制剂可上调PD-L1表达,提高PD-1单抗疗效。针对难治复发NK/T细胞淋巴瘤,中山大学肿瘤防治中心启动多中心临床研究评估信迪利单抗联合西达本胺的疗效和安全性,2020年ASH口头报告显示效果显著且安全性良好[23]。本例SPTCL患者起病时累及范围广泛,对一、二线方案原发耐药,疾病进展中继发HPS,目前何种治疗方案可改善其预后尚不明确。我们尝试PD-1单抗联合化疗取得PR,序贯PD-1单抗联合西达本胺获得CR。目前国内外尚无PD-1单抗治疗SPTCL的报道,此病例仅是个案报道,尚需要扩大样本量加以验证。晚期SPTCL患者继发HPS预后不良,PD-1单抗免疫治疗可能是一种新的选择,值得进一步探索。. Here, CD274 is linked to Hermansky-Pudlak syndrome.