WG是ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitidies, AAV)中的一个亚型。ANCA指标对AAV具有重要诊断价值,其平均敏感度范围为66%(95%CI: 57%-74%),平均特异性范围高达98%(95%CI: 96%-99.5%)[6]。除WG外,AAV还包括显微镜下多血管炎(multiple vasculitis, MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(allergic granulomatous vasculitis, EGPA)及Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome, CSS),应在临床诊疗中相互鉴别。WG主要见C-ANCA阳性,病理学表现以累及上下呼吸道的肉芽肿性病变为主要特征,多累及中型血管;MPA则表现为P-ANCA和MPO阳性,常见坏死性血管炎,肾小球性肾炎及毛细血管炎,少见肉芽肿性病变[6, 7]。EGPA中上呼吸道损害较为少见,CSS则表现为重度哮喘及血嗜酸性粒细胞增高,临床上较容易区分。. This evidence concerns the gene MPO and granulomatosis with polyangiitis.