成人HLH进展较快,是一种严重威胁生命的综合征,病死率较高,本研究124例患者中死亡77例,对存活组与死亡组患者的临床表现及实验室检查数据进行统计学分析,结果表明年龄、FIB、PLT和ALB的差异有统计学意义。单因素、多因素分析显示性别影响成人HLH患者的预后(P<0.001),女性和男性患者的3年OS率分别为48.2%和24.5%。多因素分析结果表明PLT、ALB、ALT和治疗方案也是成人HLH的独立预后因素。我们通过限制立方样条和Maxstat统计量获取PLT和ALB的最佳截断值以寻求影响预后的最佳截点。PLT的最佳截断值为58.5×109/L,低于其正常参考值范围。既往一项研究发现PLT<39.5×109/L是HLH患者30 d生存的独立危险因素[10]。本研究124例患者中99.19%患者的PLT低于正常参考值范围上限,50%的患者PLT低于最佳截断值。国外的一项研究表明,当患者病情恶化时PLT下降,病情缓解时PLT上升,因此PLT的变化可作为HLH病情进展的指征之一[11]。本研究发现死亡组的ALB水平低于存活组,ALB水平低对预后有不良影响,与Parikh等[12]的研究结果一致。本研究基于多因素分析筛选的5个独立危险因素建立了列线图模型,C-index为0.739,显示出良好的区分度,校准曲线也提示该模型预测概率与实际概率吻合度较高,保证了列线图的可靠性和重复性。. The gene discussed is NAAA; the disease is hemophagocytic syndrome.