除GPA以外,ECD也常被误诊为IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)。IgG4-RD可有眼眶假瘤表现,但其他常见临床表现包括淋巴结炎、硬化性胆管炎、泪腺/涎腺肿大、间质性肾炎、血清IgG4水平升高等在ECD中均未见报道[16]–[17]。IgG4-RD也可导致RPF,常见腹主动脉、髂动脉旁纤维化,继发下输尿管梗阻多见,不同于ECD常见的以肾周、肾盂、上输尿管周围为著的纤维化。GPA偶尔可合并IgG4-RD[18],其临床表现更难以与ECD鉴别。. Here, GYPA is linked to immunoglobulin G4-related sclerosing disease.