解读:在1型VWD中有15%~20%患者是由于VWF清除率增加引起的VWF水平降低,这部分称为1C型VWD。最初完整阐述的病例被命名为Vicenza型VWD,是由于VWF错义突变R1205H所引起的。随后发现此亚型可以通过VWFpp/VWF∶Ag比值鉴别,因为前肽和成熟VWF以1∶1比例储存与内皮细胞的Weibel-Palade小体中,并且在分泌后解离,如果VWF清除加速,VWFpp/VWF∶Ag比值则增加,意味着更短的半衰期。DDAVP试验也可用于鉴别此类患者,输注DDAVP后4 h VWF水平比1 h时(峰值)降低30%时提示VWF清除率增加。. Here, VWF is linked to von Willebrand disease (hereditary or acquired).