吡非尼酮(Pirfenidone)在多项研究中被证实可治疗特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF),延缓肺功能恶化,甚至改善肺功能,且具有良好的耐受性和安全性[3-5]。《中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识》推荐吡非尼酮用于IPF的治疗[6]。在14例合并IPF的非小细胞肺癌患者的回顾性研究中,吡非尼酮与一线化疗联合用药,或在后线治疗中联合免疫检查点抑制剂均表现出良好的安全性,14例患者在治疗过程中均未出现IPF的加重[7]。IPF和CIP的发病机制有共通之处,转化生长因子β(transforming growth factor‐β, TGF‐β)在IPF和CIP的发病机制中均发挥核心作用[8, 10]。吡非尼酮的机制是抑制TGF‐β的产生,从而抑制肺间质纤维化[8]。吡非尼酮还能够通过抑制非小细胞肺癌的上皮间质转化(epithelial‐mesenchymal transition, EMT)发挥抗肿瘤的作用[9]。因此本病例中长期口服吡非尼酮耐受性好,而且获得肺部影像学及临床症状的改善。. The gene discussed is TGFB1; the disease is idiopathic pulmonary fibrosis.