MUC5B and laryngotracheoesophageal cleft: MUC5B是一种主要由黏膜下腺合成的黏蛋白成分,在调节气道炎症、黏液纤毛清除功能、防御肺部感染等方面起着重要作用。在正常情况下终末细支气管及肺泡内并无MUC5B。而在病理情况下,认为MUC5B异常积聚在终末细支气管、肺泡及蜂窝组织内损害了黏膜的宿主防御系统,影响了肺的清除能力以及肺泡的自我修复机制,从而引起肺损伤,最终导致肺纤维化。研究[8]表明黏蛋白MUC5B启动子rs35705950基因的变异使得MUC5B过表达,IPF患者中MUC5B的表达是非IPF患者的14.1倍,其过表达是发生IPF的重要危险因素。而MUC5B的过表达既与肺腺癌患者的低分化,较高的病理TNM分期和不良预后显著相关,又可以作为诊断肺腺癌的标记物[9],提示MUC5B的表达与肺腺癌之间存在着某种联系。综上所述,MUC5B的过表达与IPF及肺癌的发生发展存在密切联系,因此考虑其异常表达也是促进IPF-LC发病的重要机制。