EDN1 and Buschke-Ollendorff syndrome: 内皮素1(endothelin-1, ET-1)是由21个氨基酸组成的多肽,具有调节血管舒缩张力、激素分泌等功能[43]。研究[43, 44]表明ET-1对肿瘤,自身免疫疾病等的发生发展有影响。ET-1在肺移植物失功中的病理生理过程中发挥着重要作用,对预测移植物失功也有一定作用[25]。Salama等[45, 46]证实了ET-1浓度升高在BOS预测中的价值,ET-1主要通过控制间充质细胞来促进BOS的发生;Logistic回归分析发现,术前ET-1浓度和术后3个月、12个月的血清ET-1浓度升高可以预测BOS,单因素比值比(univariate OR)和95%置信区间(confidence interval, CI)分别为1.01(1.004-1.025)、3.1(1.21-9.92)、3.9(1.42-10.80)。上述研究说明ET-1在BOS的发生发展中起着重要作用,有可能通过控制其他细胞促纤维增生而使终末呼吸道纤维化,同时检测血清和BALF中ET-1浓度在一定程度上可以预测或早期诊断BOS的发生。