Les syndromes de résistance à l'hormone adrénocorticotrophique parmi lesquelles, on retrouve le syndrome de déficit familial isolé en glucocorticoïdes (familial glucocorticoid deficiency (FGD)) et le syndrome des 3A appartiennent à un groupe de désordres rares à transmission autosomique récessive et caractérisés par une insensibilité à l'ACTH [3]. Here, POMC is linked to Aarskog-Scott syndrome, X-linked.