Les syndromes de résistance à l'ACTH ou insensibilité à l'ACTH constituent un ensemble de maladies à incidence faible dont il existe au moins trois formes moléculaires différentes: le syndrome de déficit familial isolé en glucocorticoïdes (familial glucocorticoid deficiency (FGD)) qui comprend deux sous types (FGD 1 et FGD 2) et le syndrome des 3A (ACTH résistance, Achalasie, Alacrimie) [1]. The gene discussed is POMC; the disease is Aarskog-Scott syndrome, X-linked.