总之,pNECT异位分泌ACTH导致的CS为一种罕见的疾病,涉及多学科综合治疗,此类肿瘤侵袭性强,转移发生早,早期发现并明确诊断难度大,目前治疗效果尚不满意。对于所有CS患者,胸部CT应作为常规检查项目,更早发现异位分泌ACTH的病灶,以便早期手术切除肿瘤,改善预后。. Here, POMC is linked to Cowden syndrome 1.