Il est défini par des taux d′IgG sériques en dessous de 2 DS par rapport aux valeurs normales en présence d′une diminution des IgA et/ou des IgM, des infections récurrentes, une altération de la réponse à la vaccination, avec une élimination des causes définies précédemment d'hypogammaglobulinémie et un âge supérieur à 2 ans [32]. Here, CD40LG is linked to infection.