异位ACTH综合征的临床表现形式可以分为显性和隐性两种[11]。显性者最常见肿瘤为SCLC[12],常有肾上腺皮质增生,好发于40岁以上男性,由于肿瘤恶性程度高,病情发展较快,肿瘤体积大,原发肿瘤的症状较重,容易被各种影像检查所发现。这类肿瘤的自然病程短,没有足够的时间呈现出向心性肥胖、满月脸、多血质、宽大紫纹等库欣综合征的各种典型表现,而主要表现为明显的色素沉着、高血压、水肿、严重低血钾伴肌无力,还可有烦渴、多饮、多尿、体重减轻等糖尿病症状,血浆ACTH、皮质醇显著增高。许多SCLC自然病程只有数月,临床上由于原发疾病的诊断不难,往往忽略高皮质醇血症的存在。有报道[13]认为肿瘤分泌的异位ACTH所造成的高皮质醇血症引起的危害远比肿瘤本身严重。由于高水平皮质醇的盐皮质激素样作用,异位ACTH综合征低血钾程度较库欣病伴低血钾患者更重[14],严重低血钾可致心律失常甚至危及生命。低钾血症少见于70%的病人,并与皮质醇增多的程度相关[15-17]。另有报道[18]称低血钾碱中毒在EAS中的发生率为85%。所以对于肺癌患者应该注意异位ACTH综合征的存在。. The gene discussed is POMC; the disease is small cell lung carcinoma.